JAUNDICE DAN PENDEKATAN KLINISNYA

BILIRUBIN

• Pigmen kuning yang merupakan produk akhir dari katabolisme Hb.
• Diproduksi oleh sistem retikuloendotelial.
• Dilepaskan ke dalam plasma dan berikatan dengan albumin.
• Terjonjugasi di hepatosit dan dikeluarkan melalui saluran empedu ke small intestine.

DEFINISI

• Jaundice : Warna kuning pada skelera, kulit, selaput lendir akibat timbunan pigmen empedu.
• Normal Serum Bilirubin (SB) adalah 0.3-1,0 mg/ dL.
• Jaundice terjadi jika kadar serum bilirubin (SB) > 1 mg/dL
• Secara klinis terdeteksi jika serum bilirubin 2-2,5 mg/dL atau tinggi (2x normal)

METABOLISME BILIRUBIN DI GINJAL

PATOFISIOLOGIS

• Over Produksi Bilirubin (Hemolitk)

1. Dari eritrosit yang mengalami hemolisis.  
2. Prekursor eritrosit yang mengalami lisis---> ineffective erythropoesis.

• Gangguan fungsi hati (Hepatitis)

1. Disfungsi hepatoseluler dalam menangani bilirubin ---> uptake, metabolisme dan eksresi bilirubin.

•  Obstruktif Saluran Empedu (Obstruktif)

1. Kolestasis Intrahepatic
2. Obstruksi Ekstrahepatik (Surgical Jaundice)

PENAMPAKAN KLINIS JAUNDICE

• Terdapat oedema dan kulit gelap.
• Yang mudah untuk diamati:

1. Skelera
2. Urin gelap 
3. Kulit berubah warna--> kuning
4. Mucosa – hard palate (in dark skinned)
5. Kulit dan skelera merona hijau---> akibat biliverdin---> long standing jaundice.
6. Generalized pruritus --> Obstructive Jaundice

BILIRUBIN TERKONJUGASI ( >> dlm serum)

• Diproduksi tapi tidak dieksresikan.
• Metabolic defect.
• Intra/ekstra hepatic obstruction.

BILIRUBIN TAK TERKONJUGASI (>> dlm serum)

• >> produksi yang melebihi kemampuan sel hati untuk mengkonjugasinya.
• Ex : Anemia Hemolitik, Hemoglobinopathies, in-born error of  metabolism, reaksi transfusi.

CLUES FROM HISTORY TAKING (1)

• Riwayat keluarga ( family history) : Gilbert, Rotor, Crigler-Najjar, Dubin-Johnson, Sickle Cell.
• Lamanya Jaundice--> Akut/ kronis
• Nyeri perut v/s painless jaundice.
• Secara bertahap mengalami gejala ---> Obstruksi hati / kantung empedu.
• Akut disertai dengan nyeri perut ---> acute cholangitis 2nd to choledocholithiasis
• Painless jaundice pada orang tua dengan epigastric mass dan penurunan berat badan---> obstruksi kantung empedu dari keganasan ( pankreas)

CLUES FOM HISTORY TAKING (2)

• Dengan demam, malaise, myalgia ---> hepatitis virus, bakteri, sepsis
• Arthralgia, rash (ruam), glands; --> pruritus obstructive
• Nafsu makan (apetite) --> Hepatoseluler / keganasan
• Penurunan berat badan ---> keganasan ( Malignancy) -- CAH
• Warna feses --> chalky white ( putih kapur) --> obstruksi
• Riwayat transfusi, pergaulan (promiscuity), IDU
• Penyalahgunaan alkohol, obat---> INH. Largactil
• Hepatomegali disertai edema, JVD, dan gallop --> CHF

TEA LIKE URINE ---> DIFFERENTIAL DIAGNOSE

• Bilirubin dalam urin karena Jaundice (CB)
• Konsentrat urin saat dehidrasi
• Sindrom kekurangan cairan ( Fluid deprivation syndromes )
• Penggunaan Sulfasalazine---> untuk Colitis
• Penggunaan Rifampicin, Pyridium, Clofazamine dan Thiamine
• Red urine – Porphyria
• Hemoglobin & Myoglobinuria, Hematuria
• Dark black urine pada Ochronosis
• Ekresi melanin dari melanoma.